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席琳•迪翁患“僵人症”18个月:喉咙像被勒住,无法控制肌肉

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2024-09-05

文/李健 凤凰网《CC情报局》 特约撰稿员

核心提要:

1. 歌坛巨星席琳·迪翁近日透露,罕见疾病“僵人综合症”几乎摧毁了她的生活和歌唱事业。她很难顺利唱歌,更无法控制肌肉。
2. “僵人综合征”(SPS)又称僵尸症,属于自身免疫性疾病,会使患者肌肉僵硬,女性发病率是男性的两倍,中国的患者超千例。由于罕见,该病早期诊断困难,席琳·迪翁花了近5年才得以确诊。目前它是无法治愈、无法预防的罕见病,仅有部分改善症状的疗法。

席琳·迪翁罹患“僵人症18个月肌肉痉挛折断肋骨,唱歌时喉咙像被勒住!

电影《泰坦尼克号》主题曲演唱者席琳·迪翁(Celine Dion)正在遭遇自己一生中最大的痛苦:病情恶化,已无法控制肌肉!肌肉痉挛折断肋骨,当她尝试唱歌时,“像有人勒住我喉咙”。

在接受美国全国广播公司 (NBC) 的霍达·科特布 (Hoda Kotb) 采访时,这位曾经红遍全球的加拿大歌后,谈到自己罹患罕见疾病“僵人综合症”(stiff-person syndrome)十八个月来,这种罕见疾病几乎摧毁了自己的生活和歌唱事业。相关采访将于6月11日播出。

她在节目中披露:“我每次尝试重新恢复唱歌时,感觉就像有人勒住自己的喉咙一样。而当她试图提高或降低声音时,就会抽筋;这个情况可能发生在她全身,痉挛会侵袭她身体的不同部位,包括腹部、脊柱和肋骨。

僵人综合征”(SPS)又称僵尸症,大约每百万人中有一至两人罹患此病。患病后,患者常会感到四肢和躯干僵硬以及严重的肌肉痉挛,并可能导致跌倒。痉挛可能随机发生,也可能是由某些刺激触发,包括大声喧哗、触摸和情绪困扰。

“抽筋往往始于我的喉咙,但也可能出现在腹部、脊椎和肋骨。我自己很爱做菜,当做菜时,若试图把手维持在某个姿势,不仅会抽筋,那姿势还可能‘无法松开’地僵在那里。我曾经肋骨断裂过,因为有时候病情非常严重,甚至会连肋骨都断裂。”这位五次格莱美奖得主分享道。

好消息是,医生在迪翁的血液中发现了“某种特别的物质”,这有助于解释她为何会患上这种罕见的神经系统疾病,目前她正在接受治疗,以尝试恢复更多活动。

曾因《泰坦尼克号》主题曲《My heart will go on》(我心永恒)等多首经典名曲爆红的音乐天后席琳·迪翁,在全球拥有极高知名度与演唱地位,是五届格莱美奖得主。她的专辑全球销量逾2亿张,是全球最畅销女歌手之一;举办过2200场以上的演唱会,逾1400万名观众参与,总票房14亿元以上。她为国内民众熟悉是她风靡一时的《My heart will go on》,以及2013年2月,登上央视春节联欢晚会,与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》。在国内具有较高的人气与众多歌迷。

但从2022年11月开始,席琳·迪翁多次传出因为健康出现问题,突然取消21场巡回演唱会,更被传她身体近乎瘫痪,让歌迷对她的身体状况非常担心。

2022年12月8日,她透过Instagram发表影片,向歌迷证实,自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病“僵人综合征”(Stiff person syndrome),该疾病是导致她一直以来不断痉挛的原因,除了造成行动不便外,也让她无法顺利使用自己的声带唱歌,因此她全面取消了2023年的演唱会。

席琳·迪翁在录制给粉丝的视频中称,虽然身边有医疗团队治疗、改善她的疾病,但她承认这个病非常难治,无特效药,目前所有治疗只是改善她的症状,一切非常艰难,并强调自己正努力对抗病魔,“我非常想你们,也很想上台表演,我总是100%投入自己,不过现在情况不允许我这么做,我必须先专注在自己的病情上”,她承诺会积极配合医生所提供的治疗,让自己病况改善。

席琳·迪翁确诊后,由74岁的姐姐悉心照顾,在全球范围内找了很多顶尖的医疗团队,尝试了多种药物,可惜还是无法延缓席琳·迪翁的病情,无法减轻她的痛苦。

僵人综合征会让患者的躯干及近端肢体僵硬、紧缩,席琳如果想要继续演唱,在没办法控制肌肉的情况下,发声绝对会受到影响。

姐姐克劳黛·迪翁去年曾对媒体披露:“无论是我们还是她的梦想,目标都是重返舞台。以什么身份?我不知道,但据我了解,声带是肌肉,心脏也是肌肉。但现在她无法控制它们。而这对于歌手来说,是致命的打击。最让我心碎的是,她始终很自律,永远那么卖力。说实话,我们和她的梦想都是希望她能回到舞台上,但能实现多少?我真的不知道。我们祈祷研究人员能够找到治疗这种可怕疾病的方法。

2月4日,席琳·迪翁 (Celine Dion) 在第 66 届格莱美奖颁奖典礼上,为歌手泰勒·斯威夫特 (Taylor Swift) 颁奖

目前席琳·迪翁仍然在努力健身,训练、尝试唱歌,来对抗疾病。今年2月,她出人意料地出现在葛莱美颁奖典礼,颁发年度专辑奖,赢得全场起立鼓掌致意。

为了让人们关注这一罕见病,她还录制了一部纪录片《我是:席琳狄翁》(I Am: Celine Dion),这部记录其与罕见病抗争过程的纪录片,将在6月25日上映。

在《我是:席琳狄翁》的预告片中,她坦言不惜一切想抢救自己的声音,“声音就是我生命里的指挥与一切,让我觉得困难的不是要进行一场演出,而是取消演出。”她是如此热爱唱歌、热爱表演,承认这样对抗病魔的人生是场挣扎,最后甚至哽咽说道:“如果我不能跑,我就用走的。如果我不能走,我就爬,但我不会停下来。”

预告片才刚出炉,短短一分多钟的画面已经让不少歌迷直呼:“忍不住大飙泪。”

僵人综合征是什么病?为何被称为不治之症?它与渐冻症有什么区别?

席琳·迪翁能治愈吗?

百万分之一的机率!僵人综合征是一种什么病?为何被称为僵尸症?
国内患者约有千例

僵人综合征,也被称作僵尸症候群或者僵尸症(stiff person syndrome 或 stiff man syndrome),是一种罕见的致残性自身免疫性疾病,病因不明,病人临床表现为逐渐开始变得僵硬、肌肉强直等。 它会使有些病人形成驼背,无法独立行走。

僵人综合征最早在1956年才被描述,当初被叫做“stiff man syndrome”,病人主要的临床表现为脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬,并且有阵发疼痛性肌肉痉挛以及行走困难。随后的观察发现男女病患都有,所以改称为stiff person syndrome(SPS)。由于有很多这类病人合并有其它的自体免疫疾病,这个疾病的免疫机制才逐渐被重视。

该病多呈急性或亚急性起病,表现为躯干肌或四肢肌肉在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下,诱发肌强直痉挛发作,每次持续数秒至数分钟。患者随时可发生肌肉痉挛,严重的时候甚至可使患者突然倒地而引起骨折。大约每100万人中就有1人受到影响,女性发病率是男性的两倍。SPS 最常见于 40 至 50 岁的人群,但也可能发生在儿童和老年人身上。从症状出现到死亡,SPS 的病程可能为 6 至 28 年。

据了解,国内收治病例超过1000例。

目前僵人综合征没有特效药,无法治愈,也无法预防。对于此类患者的治疗,大多集中于对症治疗。目前主流的有免疫疗法,如静脉注射免疫球蛋白(Ig);血浆置换;利妥昔单抗、甲泼尼龙。苯二氮卓类药物及骨骼肌松弛药以及糖皮质激素等。

尽管僵人综合症的病因尚不清楚,但近年来,研究人员已基本确认此类病患的免疫系统,似乎会攻击一种名为谷氨酸脱羧酶 (GAD) 的蛋白质,这种蛋白质有助于产生一种名为γ-氨基丁酸 (GABA) 的物质。 

GABA 通过降低运动神经元的活动来帮助调节运动神经元。大约 60-80% 的僵人综合症患者的血液和脑脊液(一种围绕大脑的水状物质)中存在 GAD 抗体。

许多 SPS 患者还患有其他自身免疫性疾病,例如1型糖尿病、白癜风和恶性贫血。SPS 在患有某些癌症的人中也更常见,包括乳腺癌、肺癌、肾癌、甲状腺癌、结肠癌和淋巴瘤。然而,这些联系的原因仍然未知。

僵人综合征因为罕见,早期诊断困难,很多人会把僵人综合征与渐冻症混淆 ,二者有明显区别:渐冻症是运动神经元病,属于神经变性疾病,而僵人综合征与遗传、病毒感染和自身免疫相关,属自身免疫性疾病。

此外,早期诊断还要排除强直性脊柱炎、风湿性关节病、副肿瘤综合征等。也许和破伤风、狂犬病的僵硬痉挛相鉴别。另据报道,僵人综合征患者部分人群同时会患有肿瘤。

愿席琳·迪翁创造奇迹。

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